العمى الليلي، المعروف أيضًا باسم العشى الليلي، هو مرض يصيب الشبكية. شبكية العين هي طبقة الشبكة التي تسمح لنا برؤية ويمكن اعتبارها كخلفية تملأ أعيننا. العمى الليلي هو مرض يتطور نتيجة تلف طبقة الإدراك للضوء من خلايا الأنسجة في شبكية العين بسبب الطفرات الجينية. في حين أنه يسبب فقدان الرؤية الليلية في البداية، إلا أنه يمكن أن يتسبب أيضًا في فقدان الرؤية أثناء النهار في الأعمار المتأخرة. يُعرف حدوثه بـ 1/3000 إلى 1/4000.
ما الذي يسبب العمى الليلي؟
العمى الليلي أو كما يُعرف شعبياً باسم العشى الليلي ناتج عن تلف الخلايا في شبكية العين. عادة ما يكون سبب المرض لأسباب وراثية. بالإضافة إلى ذلك، يزيد زواج الأقارب من خطر الإصابة بمرض العشى الليلي (العمى الليلي)، لأنه يزيد من احتمالية تلاقي جينين متنحيين معًا.
ما هي أعراض العمى الليلي؟
صعوبة الرؤية في الضوء الخافت ( في الليل) (العمى الليلي)، صعوبة الرؤية في ضوء النهار أيضا في المراحل المتقدمة
تضييق المجال البصري
أعراض قاع العين المحددة (أشواك العظام، توهين الشرايين الشبكية، شحوب القرص البصري الشمعي)
نتائج مخطط كهربية الشبكية تشير إلى خلل وظيفي في الخلايا المستقبلة للضوء في شبكية العين
قد يصاحب العمى الليلي (العشى الليلي) إعتام عدسة العين، وذمة في المركز البصري، وأخطاء انكسارية مثل قصر النظر واللابؤرية، وأمراض العيون مثل القرنية المخروطية والزرق.
كيف يتم علاج العمى الليلي؟
يختلف مسار المرض من مريض لآخر حتى بين أفراد مختلفين من نفس العائلة.
لا تزال الدراسات جارية بشأن العلاج النهائي المقبول للعمى الليلي.
الغرض الرئيسي من بروتوكول العلاج هو إبطاء تقدم المرض وزيادة تكيف المرضى مع الحياة الاجتماعية.
لقد ثبت أن تناول 15.00 وحدة دولية من فيتامين أ يوميًا يبطئ بشكل كبير من مسار المرض.
الكاروتينات اللوتين والبيتا كاروتين لها تأثير محدود على إبطاء تقدم العمى الليلي.
العلاج الجيني
العلاج الجيني لا معنى له في المراحل المتقدمة عندما تكون المستقبلات الضوئية ميتة تمامًا، ويكون أكثر فعالية في الحالات التي يتم اكتشافها في المراحل المبكرة.
في عام 2017، وافقت إدارة الأغذية والعقاقير الأمريكية (FDA) على voretigene neparvovec -rzyl (Luxturna)، وهو علاج جيني يستخدم لعلاج العمى الوراثي النادر. على الرغم من وصفه على نطاق واسع من قبل وسائل الإعلام بأنه علاج علاجي "ذو رؤية"، إلا أنه علاج مكلف للغاية. يمكن استخدامه للمرضى الذين يعانون من طفرات في جين RPE65 على كلا الكروموسومات. يتم إعطاء Luxturna كحقنة واحدة تحت الشبكية في مؤخرة كل عين. وقد لوحظ أن المرضى الذين يتلقون هذا العلاج لديهم زيادة في الرؤية الليلية والمشي والتكيف مع العقبات.
العلاج بالخلايا الجذعية
يرى الباحثون أن الخلايا الجذعية المزروعة يمكن أن تتمايز إلى خلايا شبكية وتندمج في شبكية عين المرضى، وأن الخلايا الجذعية المتمايزة ستحل محل موت الخلايا المبرمج أو الخلايا التالفة في الشبكية.
حقن عوامل النمو
بهذه الطريقة، يمكن إدارة بموت الخلايا المبرمج وإطالة عمر خلايا الشبكية الصحية. أعطت الدراسات التي أجريت حول هذا الموضوع نتائج إيجابية في تنبؤ الرؤية في العمى الليلي، وفي عيادتنا، يتم إجراء تطبيق subtenon PRP الذي يحتوي على عوامل نمو وفير من قبلنا ويتم تحضيره من دم الشخص نفسه، وأظهرت الدراسات أيضا مساهمات إيجابية على مستوى الرؤية وتنبؤها.
اوكوفيجن (Ocuvısıon)
يتم إرسال المحفزات الكهربائية بجرعة منخفضة إلى خلايا الشبكية، وهذه المحفزات تزيد من إفراز عوامل النمو الوقائية العصبية من خلايا الشبكية. بفضل هذه العوامل التي تم إفرازها، يتم حماية خلايا شبكية العين وتوقف فقدان البصر لدى المريض. يجب أن يتم التطبيق مرة واحدة في الأسبوع.
نظارات حماية العين
يوصى باستخدام هذه النظارات لحجب طيف الضوء الأزرق وتقليل الانزعاج من الضوء وزيادة حساسية التباين، ولكنها لم تظهر أي تأثير على مسار المرض.
علاج المضاعفات
علاج إعتام عدسة العين المصاحب وذمة المركز البصري يزيد من جودة ومستوى الرؤية.
العلاج بالأكسجين عالي الضغط
يتم التأكيد على أنه يساهم في استقرار حدة البصر والمجال البصري والوظائف البصرية.
نصائح التغذية والحياة الصحية
من الضروري الحماية من الشمس، وتناول نوع البحر الأبيض المتوسط، والمشي لمدة 30 دقيقة كل يوم في الهواء الطلق، وعدم التدخين، والابتعاد عن الكحول.
الأطراف الاصطناعية الشبكية
يتم تطبيقه في مراحل متقدمة جدًا من المرض وفي المراحل التي تكون فيها الرؤية منخفضة جدًا. من خلال الكشف عن الضوء المتبقي في الخلايا العصبية في شبكية العين، واستخدام الأجهزة الاصطناعية وتحويلها إلى محفزات كهربائية، يمكن أن توفر رؤية صورة ظلية من خلال الأجهزة الموضوعة جراحيًا في طبقات مختلفة من العين من أجل الكشف عن النشاط العصبي.
أجهزة إعادة تأهيل ضعف البصر
تستجيب النظارات التلسكوبية أو المكبرات المضاءة أو مكبرات الكاميرا بشكل جيد لاحتياجات القراءة للمرضى ذوي الرؤية الجيدة.